De acordo com a International Association for the Study of Pain (IASP), dor é uma experiência sensitiva e emocional desagradável associada/ relacionada à lesão real ou potencial dos tecidos. No decorrer da vida, a maioria das pessoas precisa aprender a lidar com muitas dessas indesejáveis experiências. Porém, esta realidade é diferente para os portadores da Síndrome de Riley-Day, tema já tratado em seriados americanos, como House M.D. e Grey’s Anatomy. Aqui, abordaremos um pouco sobre o que é essa doença, bem como quais são os sintomas mais relevantes enfrentados pelos seus pacientes.
A Síndrome de Riley-Day, também conhecida como dysautonomia familial, é uma desordem do sistema nervoso que prejudica a funcionalidade dos neurônios sensoriais, que são responsáveis por reagir a estímulos externos. Por conta disso, os indivíduos portadores dessa doença são insensíveis a qualquer estímulo de dor, podendo também apresentar sintomas como desenvolvimento lento, incapacidade de produzir lágrimas, complicações para se alimentar, situações prolongadas de vômitos, convulsões, escoliose, hipertensão, dentre outros.
Essa é uma doença hereditária autossômica recessiva, ou seja, homens e mulheres possuem as mesmas chances de desenvolver, basta que tenham herdado um gene defeituoso de cada um dos pais. Possui incidência extremamente baixa, afetando entre 1 e 9 a cada 1.000.000 pessoas. Para efeitos de comparação, o albinismo, que também é uma doença autossômica recessiva, atinge uma em cada 20.000 pessoas.
Ao contrário do senso comum, não sentir dor é prejudicial ao organismo, visto que a dor é uma forma do nosso corpo nos alertar de que algo não está funcionando corretamente. Consequentemente, os portadores dessa síndrome costumam morrer jovens (aproximadamente aos 30 anos) como resultado de acidentes propícios a acontecer devido à falta de dor. O diagnóstico é feito por meio de exames físicos que comprovam a inexistência de reflexos e de respostas à aplicação de histamina, bem como a indiferença dos pacientes a qualquer tipo de estímulo (calor, frio, dor e pressão).
A síndrome de Riley-Day ainda não possui cura. Seu tratamento é realizado utilizando-se anticonvulsivos, antieméticos, colírio ocular para evitar o ressecamento e atenção constante para com os pacientes, objetivando protegê-los de lesões que podem se tornar sérias.
Imagem 1: (ENGENHOSIDADE. Uma vida sem dor. Disponível em: < https://estranhosidade.wordpress.com/tag/insensibilidade-congenita-a-dor/ >. Acesso em 07 de maio de 2018.)
Referências
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